Ведение детей с бронхолёгочной дисплазией на амбулаторном этапе
Рубрикатор медицинского контента →
Ведение детей с бронхолёгочной дисплазией на амбулаторном этапе
Опубликовано 31/08/2022 в категории "Журнал StatusPraesens".

Содержание

Планируя будущее

Ведение детей с бронхолёгочной дисплазией на амбулаторном этапе: что необходимо знать неонатологу и участковому педиатру?

Авторы: Дмитрий Юрьевич Овсянников, проф., докт. мед. наук, зав. кафедрой педиатрии Российского университета дружбы народов; Мария Александровна Жесткова, канд. мед. наук, доц. той же кафедры (Москва)

Копирайтинг: Ольга Быкова, Хильда Симоновская

Несмотря на то что частота преждевременных родов в популяции представляет собой константу 1 2, в профилактике тяжёлого течения одного из ключевых следствий досрочного появления на свет — бронхолёгочной дисплазии (БЛД) — достигнуты определённые успехи. Благодаря модернизации системы оказания медицинской помощи недоношенным детям, особенно использованию экзогенного сурфактанта, совершенствованию стратегий респираторной поддержки и снижению концентрации кислорода в дыхательной смеси, патологические изменения в лёгких таких младенцев значительно менее выражены, чем ещё 20 лет тому назад. Тем не менее БЛД и в наши дни представляет собой одну из наиболее серьёзных проблем, нередко определяющих качество последующей жизни ребёнка.

Алгоритмы ведения недоношенных в отделениях реанимации уже стали рутинными, однако весьма многое зависит от качества медицинской помощи, обеспечиваемой этим пациентам на амбулаторном этапе. Важным аспектам ведения детей с БЛД и посвящён этот материал.

По оценкам экспертов ВОЗ, в мире ежегодно 15 млн детей рождаются преждевременно, и последствия недоношенности ложатся тяжёлым бременем на семьи этих младенцев и общество в целом3. К сожалению, многие патологические состояния недоношенных младенцев впоследствии «перерастают» в различные болезни взрослых 4. Одно из них — БЛД, сопровождающаяся гиперплазией гладкой мускулатуры бронхов и бронхиол и нарушением созревания альвеол. Дисфункция лёгких в старшем детском возрасте ассоциирована с гиперреактивностью дыхательных путей и меньшим количеством альвеол, что существенно уменьшает площадь поверхности для газообмена. Эксперты полагают, что именно эти изменения можно считать основной причиной рецидивирующих респираторных инфекций у пациентов с БЛД в анамнезе.

От истории к современности

Впервые о новом заболевании медицинский мир заговорил в 1967 году после сообщения группы исследователей из Стэнфордского университета (США)5. Авторы представили обзор историй болезни, рентгенограмм и патологоанатомических заключений 32 недоношенных детей в возрасте гестации (ВГ) 32 нед и со средней массой тела при рождении 2200 г. До возраста 1 мес дожили 13 из них, до года — четыре ребёнка. Все пациенты перенесли болезнь гиалиновых мембран, младенцы по жизненным показаниям были обеспечены искусственной вентиляцией лёгких (ИВЛ) и кислородной поддержкой на протяжении 24 ч и более. Систематизация полученных данных позволила выделить новую нозологическую единицу — БЛД. Её первоначально с уверенностью охарактеризовали как ятрогенное заболевание, вызванное отдалёнными осложнениями ИВЛ и длительным воздействием О2 на организм.

К настоящему моменту представления о болезни существенно дополнены. Известна удивительная способность органа дыхания реализовывать программу послеродового «дозревания» даже в случае очень ранних преждевременных родов. Это свойство имеет решающее значение для выживания младенцев с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) при рождении. Однако незрелые лёгкие этих детей легко травмируемы в условиях применения рутинных мер терапии. БЛД можно считать суммарным клиническим выражением этих двух особенностей лёгочной ткани у недоношенных (уязвимости и способности к самовосстановлению вплоть до ремоделирования даже в подростковом возрасте)6.

Заболеваемость БЛД обратно пропорциональна ВГ и массе тела при рождении. В группе детей с ЭНМТ заболевание выявляют критически часто — у 35–80%, при очень низкой массе тела (ОНМТ) — у 7–30%7. Средний ВГ пациентов с БЛД составляет 28 нед8. Учитывая вышеизложенное, к настоящему времени сформулировано следующее определение БЛД (код по МКБ-10 P27.1) — гетерогенное хроническое диффузное паренхиматозное (интерстициальное) заболевание лёгких, развивающееся у недоношенных новорождённых, диагностируемое на основании симптомов хронической дыхательной недостаточности (ДН), бронхиальной обструкции, кислородозависимости в возрасте 28 сут жизни и/или 36 нед постконцептуального возраста (ПКВ), диффузных рентгенологических изменений (снижение пневматизации, эмфизема, лентообразные уплотнения). Это заболевание несёт в себе угрозу осложнений, характеризуется регрессом клинических проявлений по мере роста ребёнка, однако сопряжено с пожизненной персистенцией морфологических изменений в лёгочной ткани и стойким нарушением функции внешнего дыхания.

Трансформация? Определённо!

Изменение подходов к интенсивной терапии новорождённых способствовало трансформации патогенеза и патогистологии БЛД. Большинство случаев заболевания возникает у детей, родившихся ранее 32 нед беременности, когда лёгкие находятся в каналикулярной (с 17-й по 26-ю неделю) или саккулярной (с 27-й по 36-ю неделю) стадии развития9. У детей с ЭНМТ структура ткани органа особенно незрелая: дыхательные бронхиолы, прекапилляры и слизистые железы в бронхах не полностью развиты, толщина интерстиция избыточна для формирования альвеолярно-капиллярной мембраны, сосуды далеко отстоят от несформированного ацинуса, а продукция сурфактанта альвеолоцитами ещё не началась. Комбинированное воздействие первичных нарушений (респираторный дистресс-синдром, пневмония), агрессивных мер интенсивной терапии и системной воспалительной реакции на незрелые лёгкие недоношенного младенца нарушает процесс формирования и роста альвеол, одновременно провоцируя аномальную репарацию10.

Существенное значение в патогенезе БЛД отводят некрозу эпителия дыхательных путей, развитию воспаления и интерстициального отёка. Впоследствии эти изменения результируют в виде облитерирующего бронхиолита, перибронхиального и альвеолярного фиброза11. Прогрессирующее сужение просвета капилляров и гипертрофия стенки сосудов в органе дыхания — прямой путь к развитию гипертензии в нём и лёгочного сердца (ЛС)12 13.

В случаях, когда на фоне генетической предрасположенности фетальные или постнатальные факторы воздействуют на лёгкие, находящиеся на ранних стадиях развития (24–28 нед ВГ), происходит сбой роста и развития альвеол, сосудов малого круга кровообращения, что приводит к уменьшению количества альвеол, истончению септ и капилляров при минимально выраженном фиброзе. Эти изменения характерны для «новой БЛД», или так называемой постсурфактантной формы заболевания14. Уже упомянутые механическая травма и токсичность кислорода вносят свой вклад и в данном случае, но этими «агрессорами» этиология новой формы БЛД не ограничивается — в её основе лежит гипоплазия лёгких.

Неблагоприятным фоном для развития БЛД выступают курение матери и артериальная гипертензия (они двукратно повышают вероятность болезни15), а также внутрибольничные инфекции16 и сепсис17. Исследователи в течение долгого времени обсуждали значимость ассоциации БЛД с хориоамнионитом18, и к настоящему времени доказано, что пренатальная инфекция повышает частоту возникновения БЛД и риск перинатальной гибели19. У новорождённых с малым ВГ вероятность поражения лёгких повышена более чем в 2 раза (OР=2,73; 95% ДИ 2,11–3,55)20. Неадекватность питания в первые дни жизни21 и генетическую предрасположенность22 также не следует исключать из числа потенциальных «виновников» БЛД.

Особенности клинической картины

О том, что у ребёнка развивается БЛД, свидетельствует весьма явная клиническая картина: кожные покровы бледные, с цианотичным оттенком, грудная клетка эмфизематозно вздута, отмечаются тахипноэ, одышка с втяжением податливых мест грудной клетки, удлинённый выдох. Аускультация позволяет выявить ослабление дыхания, крепитацию, проводные, сухие свистящие, влажные мелкопузырчатые хрипы. Клиницисту важно учитывать, что у некоторых пациентов с БЛД возможен стридор — в этих случаях следует исключать постинтубационное повреждение, пороки развития и другие изменения в гортани7.

Усугубление состояния пациента проявляется приступами апноэ с цианозом, брадикардией и сердечной недостаточностью (СН), сопровождающейся кардио- и гепатоспленомегалией, а также периферическими отёками. Данные приступы обусловлены обструкцией дыхательных путей и лёгочной гипертензией (ЛГ), при которой происходит формирование острого ЛС с открытием артерио­венозных шунтов в лёгких, возможна ишемия миокарда23. В пользу того, что у больного формируется ЛС, свидетельствует увеличение размера этого органа и аускультативный шум трикуспидальной регургитации с акцентом II тона на лёгочной артерии12.

Крайне существенный маркёр гипоксемии, подтверждающий необходимость пролонгированной кислородотерапии, — недостаточная прибавка массы тела новорождённого, несмотря на высококалорийную диету24. Весьма характерной может быть и неврологическая симптоматика, специфичная для БЛД, что связано с определённой топикой поражения головного мозга у данных больных: движения, характерные для экстрапирамидных расстройств, в том числе по типу дискинезий, затрагивающих орально-буккальные отделы25.

После выписки из стационара ребёнка с тяжёлой БЛД у пациента могут сохраняться симптомы белково-энергетической недостаточности, ДН и бронхиальной обструкции (свистящие хрипы, распространённая или локальная крепитация). О ДН будут свидетельствовать экспираторная или смешанная одышка с втяжениями уступчивых мышц грудной клетки, тахипноэ, десатурация (ниже 96%). Однако следует помнить, что до достижения ребёнком массы тела 4000 г и ПКВ 2 мес частота дыхания может составлять до 60 в минуту, это следует считать нормальным показателем.

Диагностический чек-лист

Характерными признаками болезни на первом году жизни могут служить анемия, нейтрофилёз и эозинофилия, выявляемые в клиническом анализе крови. В ситуации, когда ребёнку назначены диуретические препараты и системные глюкокортикоиды, особенно важно обеспечить биохимический мониторинг, нередко демонстрирующий снижение уровней натрия, калия, хлора и кальция7.

При развитии СН и ЛГ целесообразен мониторинг уровней мозгового натрийуретического пептида* (BNP) или его предшественника — NT-proBNP. Оценка этих параметров в динамике помогает распознать первые признаки декомпенсации функций сердечно-сосудистой системы12. При исследовании кислотно-основного состояния у пациентов с тяжёлой формой БЛД возможны респираторный ацидоз и гиперкапния. Для определения pH и PaCO2 изучают капиллярную кровь, однако следует учитывать, что показатель PaO2 в капиллярной крови всегда демонстрирует ложно низкие значения. Именно поэтому для контроля уровня оксигенации наиболее показательны результаты транскутанной пульсоксиметрии, позволяющей определить уровень периферической сатурации (SpO2).

* Мозговой натрийуретический пептид типа В — гормон, продуцируемый кардиомиоцитами желудочков сердца в ответ на повышение давления в его камерах и чрезмерное растяжение мышцы. Его синтез модулируется ионами кальция. Вещество регулирует водно-солевой обмен и артериальное давление, снижает нагрузку на миокард, улучшает коллатеральный коронарный кровоток через вазодилатацию, а также торможение выработки ренина и альдостерона.

Не упустить ни одной детали

К сожалению, в мировой клинической практике нет консенсуса в вопросе о критериях верификации БЛД. Один из самых противоречивых параметров, не позволяющий исследователям унифицировать подходы, — возраст сохранения кислородозависимости: 28 сут жизни, 36 нед (используют большинство специалистов) или 40 нед ПКВ26.

В нашей стране приняты следующие диагностические критерии БЛД7 27:

• недоношенность (гестационный возраст менее 37 нед);

• стойкое паренхиматозное поражение лёгких, подтверждённое при исследовании газового состава крови (гипоксемия, гиперкапния) и рентгенографии органов грудной клетки (снижение пневматизации, эмфизема, лентообразные уплотнения);

• потребность в ИВЛ, респираторной поддержке с постоянным положительным давлением в дыхательных путях (CPAP), дотации кислорода через назальные канюли в 28 сут жизни и/или 36 нед ПКВ с концентрацией кислорода (FiO2) более 0,21 в течение 3 последовательных дней и дольше с целью поддержания уровня SpO2 в диапазоне 90–95%. Исключение — новорождённые, которым ИВЛ показана для лечения других нозологий, связанных с поражением дыхательного центра или нервно-мышечными заболеваниями.

Примерно с 3–4-й недели жизни новорождённого возможно обнаружение типичной для БЛД рентгенологической картины. На снимке чётко визуализируются низкое стояние диафрагмы, широкие межрёберные промежутки, вздутие лёгких, подтверждаемое суммой длин задних отрезков рёбер с двух сторон более 14; линейные (лентообразные) уплотнения, чередующиеся с зонами просветления за счёт эмфиземы; мигрирующие ателектазы, неравномерность вентиляции (рис. 1). Данные рентгенологические изменения служат отражением морфологической трансформации ткани органа (рис. 2). При этом визуальные проявления на фоне «новой» БЛД весьма скудны и часто представлены лишь равномерным двусторонним затенением («затуманенностью») лёгких (рис. 3). Кардиомегалия на снимках демонстрирует осложнение БЛД в виде ЛС28.

Рис. 1. Рентгенограмма органов грудной клетки недоношенной девочки с бронхолёгочной дисплазией: общее и локальные вздутия лёгочной ткани, чередование эмфиземы и лентообразных уплотнений.

Рис. 2. Макроскопический препарат лёгкого ребёнка, умершего от бронхолёгочной дисплазии в возрасте 4 мес: чередование эмфиземы и уплотнения лёгочной ткани.

Рис. 3. Рентгенограмма органов грудной клетки ребёнка с новой бронхолёгочной дисплазией. Гомогенное затенение лёгочной ткани, контуры сердечной тени не определяются.

Существенным дополнением к спектру диагностических обследований может стать компьютерная томография (КТ) лёгких. На томограмме пациента будет видно чередование зон эмфиземы и лентообразных уплотнений — транспульмональных тяжей. Однако с учётом высокой лучевой нагрузки КТ показана в следующих весьма ограниченных случаях11 29 30:

Сердце под контролем

Высокий риск развития ЛГ и ЛС у пациентов с БЛД делает эхокардиографию (ЭхоКГ) необходимым элементом диагностического поиска. ЭхоКГ играет роль основного неинвазивного метода ранней диагностики ЛГ и позволяет клиницисту составить представление о возможном кровотоке через открытый артериальный проток. В пользу этого патологического состояния по данным ЭхоКГ будет свидетельствовать повышение систолического давления в лёгочной артерии (СДЛА) до 37–50 мм рт. ст. со скоростью трикуспидальной регургитации 2,9–3,4 м/сек.

В ситуации, когда обструкции выводного отдела правого желудочка (ПЖ) не зафиксировано, СДЛА рассчитывают на основании скорости трикуспидальной регургитации (V) и давления в правом предсердии (ДПП) по уравнению Бернулли:

СДЛА=4V2+ДПП.

Для расчёта среднего давления в лёгочной артерии (срДЛА) используют временны`е параметры систолического потока в лёгочной артерии и формулу:

Lg(срДЛА)=–2,8(АТ/ЕТ)+2,4,

где АТ — acceleration time, время ускорения потока в выносящем тракте правого желудочка, ЕТ — ejection time, время выброса.

Стоит отметить, что достоверные данные о диагностической ценности метода с измерением отношения АТ/ЕТ для выявления ЛГ у детей с БЛД отсутствуют.

Кроме вышеперечисленных признаков ЛГ, ЭхоКГ позволяет также выявить увеличение размеров правого предсердия, гипертрофию и дилатацию правого желудочка, дилатацию лёгочной артерии, уплощение межжелудочковой перегородки. Кроме того, сопоставление параметров СДЛА и системного систолического артериального давления (АД) позволяет врачу сделать вывод о степени тяжести ЛГ. В пользу лёгкой степени гипертензии будет свидетельствовать систолическое давление в правом желудочке в пределах 1/3–1/2 системного давления. При ЛГ средней тяжести указанный параметр будет равен 1/2–2/3 системного давления, для тяжёлой ЛГ — 2/3 системного давления в сочетании с шунтом с преобладающим градиентом справа налево. Ещё более широкий диапазон диагностических возможностей предоставляет ЭхоКГ, дополненная пробой с кислородом: на фоне стабилизации показателя SpO2 происходит уменьшение СДЛА, а при гипоксемии — рост СДЛА12 13.

Раннее проведение ЭхоКГ позволяет с большой степенью точности подтвердить диагноз ЛГ на фоне БЛД у недоношенных младенцев с тяжёлым респираторным дистресс-синдромом, персистирующей лёгочной гипертензией. Обязательным это исследование должно стать для пациентов, которым показана длительная ИВЛ и кислородотерапия, особенно при использовании фракционного содержания этого газа (FiO2) свыше 30%. Практика показывает, что зачастую это новорождённые с анамнестическими указаниями на маловодие и задержку роста во внутриутробный период, способствующие развитию гипоплазии лёгких. Оба этих состояния входят в число факторов риска тяжёлой ЛГ и неблагоприятных исходов постнатального периода.

Риск поздней ЛГ существенно возрастает у недоношенных, родившихся на сроке 26 нед гестации и раньше. Не будет избыточным назначение комплекса обследований на ЛГ пациентам без выраженного клинического улучшения, в частности, на фоне сохранения и/или усиления потребности в кислороде с высоким FiO2, а также рецидивирующей гипоксемии. В целом выполнение ЭхоКГ в ПКВ 36 нед всем новорождённым с БЛД, нуждающимся в кислородотерапии, должно стать обязательным для своевременной верификации ЛГ12 31 32.

Чёткость формулировок

Критерии для определения тяжести и прогноза заболевания созданы рабочей группой по БЛД Национального института детского здоровья и развития человека (National institute of child health and human development, NICHD), Национального института сердца, лёгких и крови (National heart, lung, and blood institute, NHLBI) и Офиса редких болезней (Office of rare diseases, ORD) США ещё в 2001 году. Важным опорным пунктом этих критериев считают степень кислородозависимости, оцениваемую в 36 нед ПКВ (у детей, родившихся с ВГ менее 32 нед), на 56-й день жизни (у детей с ГВ более 32 нед) или при выписке, если она наступит раньше. В классификации БЛД предусмотрено указание тяжести заболевания в зависимости от потребности в респираторной терапии в определённом возрасте (табл. 1)33 и наличия осложнений (табл. 2)7.

Таблица 1. Классификация бронхолёгочной дисплазии по степени тяжести

Следует объяснить родителям, что их ребёнку с БЛД чрезвычайно важно ограничить контакты с инфекционными больными, избегать воздействия аэрополлютантов и резких запахов, исключить пассивное, а с возрастом и активное курение, в том числе кальянов, вейпов и электронных сигарет.

Таблица 2. Осложнения бронхолёгочной дисплазии и их диагностические критерии

При наличии сопутствующих заболеваний к наблюдению за детьми необходимо подключать смежных специалистов: невролога, логопеда и др.

Последствия БЛД сказываются в течение всей жизни, но об установлении этого диагноза можно говорить только до достижения ребёнком возраста 2 лет, позднее при оформлении документов заболевание указывают как «БЛД в анамнезе». В качестве основного последствия перенесённой БЛД у пациентов старше 2 лет при сохранении хронических респираторных симптомов принято считать облитерирующий бронхиолит (код по МКБ-10 J44.8).

Эстафету принимает поликлиника

Выписка пациента с диагнозом БЛД из стационара — это начало большого пути. Проблемой для родителей с такими детьми могут быть походы по врачам различных направлений и частые госпитализации. Сегодня всё больше уверенности в том, что наблюдение за больными с БЛД должны проводить педиатр или неонатолог, имеющие опыт ведения недоношенных, совместно с профильными специалистами. Снизить количество визитов и транспортную нагрузку на семью может одновременное нахождение медиков в одном месте.

Важным этапом амбулаторного ведения пациента с БЛД считают регулярный контроль прибавок массы тела и роста, оценку особенностей психомоторного развития. У ребёнка с БЛД может отмечаться тяжёлая белково-энергетическая недостаточность (рис. 4). Следует провести разъяснительную работу с родителями, донести до них информацию о необходимости ограничить контакты с инфекционными больными, избегать воздействия аэрополлютантов, исключить пассивное и (с возрастом) активное курение, в том числе электронных сигарет. Этим детям обязательна пассивная иммунопрофилактика инфекции, вызванной респираторно-синцитиальным вирусом (РСВ), паливизумабом до 2-летнего возраста34 в случае потребности в терапии БЛД не менее чем за 6 мес до начала нового эпидсезона РСВ-инфекции (сентябрь-октябрь), а также максимально полная вакцинация в соответствии с национальным календарём.

Рис. 4. Ребёнок 6 мес с бронхолёгочной дисплазией с тяжёлой белково-энергетической недостаточностью.

При наличии сопутствующих заболеваний к наблюдению за детьми должна быть подключена команда смежных специалистов: невролога, логопеда и других. Если пациент нуждается в ИВЛ, для перевода его в домашние условия желательно проконсультироваться с врачом паллиативной медицины. При признаках стеноза гортани и трахеи, повторяющихся апноэ, глухоте, при наличии трахеостомы показано участие оториноларинголога. В зоне ответственности офтальмолога — профилактика и лечение ретинопатии недоношенных. При развитии системной гипертензии, ЛГ или ЛС привлекают кардиолога. Некоторые особенности респираторной и иммунной систем при БЛД предрасполагают к развитию бронхиальной астмы и других атопических расстройств, возможна гипогаммаглобулинемия — при подозрении на эти заболевания пациента должен осмотреть аллерголог. Гастроэнтеролог, диетолог могут быть привлечены к ведению больного, если у него наблюдают тяжёлую белково-энергетическую недостаточность и гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь. Кроме того, в междисциплинарную группу по показаниям могут войти торакальный и нейрохирург.

Один из методов лечения пациентов с БЛД в случае осложнения болезни хронической ДН II степени (при SpO2 менее 90–92%), ЛГ при SpO2 менее 92–94% или показателей СДЛА по данным ЭхоКГ от половины до двух третей системного систолического АД — непрерывная долгосрочная кислородотерапия. Она обеспечивает лёгочную вазодилатацию и уменьшает сосудистое сопротивление в органе дыхания. Предпочтительно введение О2 через назальные канюли с поддержанием SpO2 в диапазоне 90–92%, а у детей с ЛГ и ЛС — не ниже 92–94%. Кроме того, важно, чтобы уровни SpO2 были стабильны во время кормления, сна и бодрствования, что как раз и достигается подачей О2 через нос.

При хронической гипоксемии применение О2 должно быть длительным под контролем пульсоксиметрии. Пациентов без ЛГ, способных поддерживать SpO2 на уровне 90–92% и более при дыхании комнатным воздухом в течение 2 ч (либо если скорость потока О2 через носовые канюли не превышает 0,1–0,2 л/мин), в период бодрствования можно отлучать от подачи О2, но сон должен быть «прикрыт» его дотацией. Также обязательны мониторинг эффективности терапии и запись показателей на протяжении всей ночи. Именно достижение нормальных значений SpO2 во время сна служит основным критерием для отмены кислородотерапии24 35 36.

В целом концентраторы О2 необходимы детям, у которых десатурация возникает в ночное время, однако в современных условиях доступность этих устройств позволяет выписать пациента из стационара. Если это происходит на фоне дополнительной дотации О2, в перечень регулярных обследований следует включить те, которые позволяют исключить ЛГ, гастроэзофагеальный рефлюкс, эпизоды микроаспирации, недиагностированные болезни сердца12. Данные заболевания могут быть причиной пролонгации кислородозависимости у пациентов с БЛД.

Если пациенту предстоит авиаперелёт, к нему следует подготовиться особенно тщательно. Даже в ситуации, когда дотация О2 в обычных условиях уже была отменена, перепады высот вновь могут потребовать его использования. Если уровень SpO2 на уровне моря у ребёнка выше 95%, дополнительного введения О2 на время перелёта не нужно. Однако при показателе ниже 92%, а у детей, страдающих ЛГ, менее 95%, кислородотерапия необходима. При уровне SpO2 92–95% родители могут самостоятельно принять решение о дополнительном обеспечении ребёнка кислородом при снижении контрольных параметров SpO2 по данным пульсоксиметрии24.

В беседе с родителями ребёнка, страдающего БЛД, педиатру нужно уделить должное внимание и обсуждению вопросов питания пациента, поскольку темпы компенсации ДН всецело зависят от роста лёгких. При энтеральном вскармливании всех недоношенных приоритетным субстратом следует считать сцеженное молозиво или фортифицированное грудное молоко как минимум до достижения пациентом возраста 52 нед ПКВ. В ситуации, когда выбор приходится делать в пользу искусственных составов, показаны специализированные смеси группы «пре-» (для недоношенных). После выписки из стационара дети с БЛД нуждаются в питании с повышенной калорийностью (до 80–100 ккал на 100 мл продукта), а также с адекватным содержанием белка и минералов для обеспечения догоняющего роста37.

Особенности медикаментозной терапии БЛД на амбулаторном этапе представлены в табл. 338.

Таблица 3. Показания и схемы применения лекарственных препаратов для лечения бронхолёгочной дисплазии на амбулаторном этапе

При лечении детей с БЛД и стойкой ЛГ при неэффективности кислородотерапии можно ставить вопрос о целевой (таргетной) терапии. Показанием к её началу служат признаки выраженного повышения лёгочного сосудистого сопротивления и правожелудочковой СН (при выявлении умеренно выраженной гипертрофии и дисфункции правых отделов сердца), не связанных с патологическими нарушениями левой половины сердца или со стенозом лёгочной вены, венозной ЛГ31. Предпочтителен силденафил — селективный ингибитор цГМФ-специфической фосфодиэстеразы типа 5 — внутрь в стартовой дозе 1 мг/кг в сутки в три-четыре приёма. Терапия требует контроля системного АД и уровня оксигенации, а об эффективности вмешательства свидетельствуют результаты ЭхоКГ и нормализующийся показатель давления в лёгочной артерии. Дозу силденафила при неэффективности стартовой можно увеличить постепенно до 4−6 мг/кг в сутки.

Если сформулированных терапевтических целей на максимальных уровнях силденафила не удаётся достичь на протяжении 4 нед приёма или возникают побочные эффекты, можно дополнить схему лечения ингибитором эндотелиновых рецепторов типов А и В бозентаном (разрешён пациентам с 3 мес) в дозе 4 мг/кг в сутки в два приёма. В случаях, когда за 4–6 нед положительная динамика не обеспечена или в состоянии больного наблюдают регресс, подтверждённый катетеризацией правых отделов сердца и вазореактивным тестом, необходимы ингаляции оксида азота в дозе 10–20 ppm 12 32 39.

Прогноз на будущее

Факторами, существенно ухудшающими прогноз БЛД, признаны задержка внутриутробного роста плода, ЛГ, ЛС, необходимость дотации О2 пациенту старше года. У детей, получавших кислородотерапию в 36 нед ПКВ, значительно повышена вероятность респираторных нарушений в первые 2 года жизни40. Гиперреактивность дыхательных путей предрасполагает к частым эпизодам бронхообструкции; высока вероятность персистирующих апноэ недоношенных (до 44–48 нед ПКВ), задержки роста и нервно-психического развития, синдрома дефицита внимания и гиперактивности41. На амбулаторном этапе в комплексную схему лечения таких пациентов при риске апноэ и других нарушений дыхания во сне можно включать ольфакторную стимуляцию ЦНС (ароматерапия)42.

Состояние большинства пациентов с БЛД улучшается по мере взросления благодаря формированию новых альвеол и росту лёгочной ткани; резидуальные морфологические и рентгенологические изменения сохраняются пожизненно. В этой группе больных при катамнестическом наблюдении чаще по сравнению со здоровыми сверстниками, родившимися доношенными, диагностируют тяжёлые острые бронхиолиты, бронхиальную астму, бронхоэктазы, эмфизему (рис. 5) и ХОБЛ 34 41 43 44 45 46.

Рис. 5. Компьютерная томограмма ребёнка с бронхолёгочной дисплазией в возрасте 12 лет. Масса тела при рождении 1900 г, до года находился на длительной домашней кислородотерапии. Жалобы на непереносимость физической нагрузки. Воронкообразная деформация грудной клетки. Зоны панлобулярной эмфиземы в базальных отделах.

Исходы БЛД до сих пор представляют собой серьёзное медицинское и социальное бремя. Накопление научных данных способствует совершенствованию подходов к профилактике осложнений недоношенности, в том числе БЛД. Едва ли не первостепенной задачей клиницистов следует назвать управление ятрогенными компонентами этиологии и патогенеза БЛД: накопив опыт ведения таких пациентов, мы должны сделать правильные выводы и минимизировать риски инвалидизации пациентов. Хочется верить, что уже в ближайшие годы результаты этой работы станут отчётливо видны коллегам, берущим на себя ведение детей с БЛД на амбулаторных участках.

Литература

  1. Valencia C.M., Mol B.W., Jacobsson B. FIGO good practice recommendations on modifiable causes of iatrogenic preterm birth / FIGO working group for preterm birth // Int. J. Gynaecol. Obstet. 2021. Vol. 155. №1. P. 8–12. [PMID: 34520056]  ↩

  2. Радзинский В.Е., Оразмурадов А.А., Савенкова И.В. и др. Преждевременные роды — нерешённая проблема XXI века // Кубанский научный медицинский вестник. 2020. №4. — URL: https://cyberleninka.ru/article/n/prezhdevremennye-rody-nereshennaya-problema-XXI-veka.  ↩

  3. Преждевременные роды / ВОЗ. —― URL: https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/detail/preterm-birth.  ↩

  4. O'Reilly M., Sozo F., Harding R. Impact of preterm birth and bronchopulmonary dysplasia on the developing lung: long-term consequences for respiratory health // Clin. Exp. Pharmacol. Physiol. 2013. Vol. 40. №11. P. 765–773. [PMID: 23414429]  ↩

  5. Northway W.H. Jr., Rosan R.C., Porter D.Y. Pulmonary disease following respiratory therapy of hyaline membrane disease // N. Engl. J. Med. 1967. Vol. 276. P. 357–368. [PMID: 5334613]  ↩

  6. Narayanan M., Owers-Bradley J., Beardsmore C.S. et al. Alveolarization continues during childhood and adolescence: new evidence from helium-3 magnetic resonance // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2012. Vol. 185. P. 186–191. [PMID: 22071328]  ↩

  7. Бронхолёгочная дисплазия: Монография / Под ред. Д.Ю. Овсянникова, Н.А. Геппе, А.Б. Малахова, Д.Н. Дегтярёва. М., 2020. 176 с.  ↩ ↩ ↩ ↩ ↩

  8. Болибок А.М. Оптимизация ведения пациентов с бронхолёгочной дисплазией на основании изучения патоморфоза заболевания: Автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2017. 24 c.  ↩

  9. Coalson J.J. Pathology of new bronchopulmonary dysplasia // Semin. Neonatol. 2003. Vol. 8. P. 73–81. [PMID: 12667832]  ↩

  10. Овсянников Д.Ю., Кравчук Д.А., Николаева Д.Ю. Клиническая патофизиология органов дыхания недоношенных детей // Неонатология: новости, мнения, обучение. 2018. №6 (3). С. 74–98.  ↩

  11. Петряйкина Е.С., Бойцова Е.В., Овсянников Д.Ю. и др. Современные представления об облитерирующем бронхиолите у детей // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2020. №99 (2). С. 255–262.  ↩ ↩

  12. Овсянников Д.Ю., Кантемирова М.Г., Павлова Е.С. и др. Современные подходы к диагностике и терапии лёгочной гипертензии у детей с бронхолёгочной дисплазией // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2020. №99 (1). С. 171–181.  ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩

  13. Алтит Г., Дансеа А., Ренауд К. и др. Патофизиология, скрининг и диагностика лёгочной гипертензии у детей с бронхолёгочной дисплазией: Обзор литературы // Неонатология: новости, мнения, обучение. 2017. №1 (15). С. 24–38.  ↩ ↩

  14. Овсянников Д.Ю., Бойцова Е.В., Давыдова И.В. и др. Бронхолёгочная дисплазия: от Норсвея до наших дней / Под ред. Д.Ю. Овсянникова. М.: РУДН, 2016. 384 c.  ↩

  15. Morrow L.A., Wagner B.D., Ingram D.A. et al. Antenatal determinants of bronchopulmonary dysplasia and late respiratory disease in preterm infants // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2017. Vol. 196. №3. P. 364–374. [PMID: 28249118]  ↩

  16. Lapcharoensap W., Kan P., Powers R.J. et al. The relationship of nosocomial infection reduction to changes in neonatal intensive care unit rates of bronchopulmonary dysplasia // J. Pediatr. 2017. Vol. 180. P. 105–109. [PMID: 27742123]  ↩

  17. Ballard A.R., Mallett L.H., Pruszynski J.E., Cantey J.B. Chorioamnionitis and subsequent bronchopulmonary dysplasia in very-low-birth weight infants: A 25 year cohort // J. Perinatol. 2016. Vol. 36. P. 1045–1048. [PMID: 27583395]  ↩

  18. Hartling L., Liang Y., Lacaze-Masmonteil T. Chorioamnionitis as a risk factor for bronchopulmonary dysplasia: A systematic review and meta-analysis // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. 2012. Vol. 97. P. F8–F17. [PMID: 21697236]  ↩

  19. Metcalfe A., Lisonkova S., Sabr Y. et al. Neonatal respiratory morbidity following exposure to chorioamnionitis // BMC Pediatr. 2017. Vol. 17. P. 128. [PMID: 28514958]  ↩

  20. Eriksson L., Haglund B., Odlind V. et al. Perinatal conditions related to growth restriction and inflammation are associated with an increased risk of bronchopulmonary dysplasia // Acta Paediatr. 2015. Vol. 104. P. 259–263. [PMID: 25469645]  ↩

  21. Poindexter B.B., Martin C.R. Impact of nutrition on bronchopulmonary dysplasia // Clin. Perinatol. 2015. Vol. 42. P. 797–806. [PMID: 26593079]  ↩

  22. Bhandari V., Bizzarro M.J., Shetty A. et al. Familial and genetic susceptibility to major neonatal morbidities in preterm twins // Pediatrics. 2006. Vol. 117. P. 1901–1906. [PMID: 16740829]  ↩

  23. Baker C.D., Abman S.H., Mourani P.M. Pulmonary hypertension in preterm infants with bronchopulmonary dysplasia // Pediatr. Allergy Immunol. Pulmonol. 2014. Vol. 27. №1. P. 8–16. [PMID: 24669351]  ↩

  24. Жесткова М.А., Овсянников Д.Ю., Даниэл-Абу М. Длительная домашняя кислородотерапия у детей: Учебно-методическое пособие для врачей и родителей в вопросах и ответах // Неонатология: новости, мнения, обучение. 2019. №7 (4). С. 93–102.  ↩ ↩ ↩

  25. Пальчик А.Б., Фёдорова Л.А., Понятишин А.Е. Неврология недоношенных детей. М.: Медпресс-информ, 2011.  ↩

  26. Hines D., Modi N., Lee S.K. et al. Scoping review shows wide variation in the definitions of bronchopulmonary dysplasia in preterm infants and calls for a consensus // Acta Paediatr. 2017. Vol. 106. №3. P. 366–374. [PMID: 27862302]  ↩

  27. Хиггинс Р.Д., Джоб А.Х., Косо-Томас М. и др. Бронхолёгочная дисплазия: Сводное резюме семинара // Неонатология: новости, мнения, обучение. 2019. №7 (1). С. 71–82.  ↩

  28. Овсянников Д.Ю., Кршеминская И.В., Даниэл-Абу М.И., Карпенко М.А. Рентгенодиагностика бронхолёгочной дисплазии: обзорная рентгенография грудной клетки // Неонатология: новости, мнения, обучение. 2020. Т. 8. №3. С. 39–49.  ↩

  29. Овсянников Д.Ю., Кузьменко Л.Г., Дегтярёва Е.А. и др. Возможности высокоразрешающей компьютерной томографии в диагностике бронхолёгочной дисплазии у детей первых двух лет жизни // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2010. Т. 89. №1. С. 56–60.  ↩

  30. Овсянников Д.Ю., Антонов А.Г., Ионов О.В. и др. Проект протокола по диагностике, профилактике и лечению бронхолёгочной дисплазии // Неонатология: новости, мнения, обучение. 2014. №1 (3). С. 161–175.  ↩

  31. Krishnan U., Feinstein J.A., Adatia I. et al. Evaluation and management of pulmonary hypertension in children with bronchopulmonary dysplasia // J. Pediatr. 2017. Vol. 188. P. 24–34. [PMID: 28645441]  ↩ ↩

  32. Hilgendorff A., Apitz C., Bonnet D., Hansmann G. Pulmonary hypertension associated with acute or chronic lung diseases in the preterm and term neonate and infant. The European paediatric pulmonary vascular disease network, endorsed by ISHLT and DGPK // Heart. 2016. Vol. 102. Suppl. 2. P. 49–56. [PMID: 27053698]  ↩ ↩

  33. Jobe A.H., Bancalari E. Bronchopulmonary dysplasia // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001. Vol. 163. P. 1723–1729. [PMID: 11401896]  ↩

  34. Овсянников Д.Ю., Кршеминская И.В. Иммунопрофилактика респираторно-синцитиальной вирусной инфекции: почему это важно с эпидемиологической и клинической точки зрения // Неонатология: новости, мнения, обучение. 2017. №2. С. 34–49.  ↩ ↩

  35. Беляшова М.А., Овсянников Д.Ю., Зайцева А.С. и др. Длительная домашняя кислородотерапия у детей: кому, когда, как? // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2018. №97 (6). С. 133–140.  ↩

  36. Hayes D.Jr., Wilson K.C., Krivchenia K. et al. Home oxygen therapy for children an official American thoracic society clinical practice guideline // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2019. Vol. 199. №3. P. 5–23. [PMID: 30707039]  ↩

  37. Овсянников Д.Ю., Ахвледиани С.Д. Нарушения питания и нутритивная поддержка у детей с бронхолёгочной дисплазией // Неонатология: новости, мнения, обучение. 2016. №1. С. 55–73.  ↩

  38. Овсянников Д.Ю., Бойцова Е.В., Павлинова Е.Б. и др. Фармакотерапия бронхолёгочной дисплазии: персонифицированный подход // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2020. №99 (2). С. 105–111.  ↩

  39. Миклашевич И.М., Школьникова М.А., Горбачевский С.В. и др. Современная стратегия терапии лёгочной гипертензии у детей // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2018. №17 (2). С. 101–124.  ↩

  40. Ehrenkranz R.A., Walsh M.C., Vohr B.R. et al. Validation of National institutes of health consensus definition of bronchopulmonary dysplasia // Pediatrics. 2005. Vol. 116. P. 1353–1360. [PMID: 16322158]  ↩

  41. Бойцова Е.В., Запевалова Е.Ю., Овсянников Д.Ю. Респираторные, неврологические и структурно-функциональные последствия бронхолёгочной дисплазии у детей и взрослых // Неонатология: новости, мнения, обучение. 2014. №1 (3). С. 71–80.  ↩ ↩

  42. Marlier L., Gaugler C., Messer J. Olfactory stimulation prevents apnea in premature newborns // Pediatrics. 2005. Vol. 115. №1. P. 83–88. [PMID: 15629985]  ↩

  43. Овсянников Д.Ю. Бронхолёгочная дисплазия: естественное развитие, исходы и контроль // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2011. №90 (1). С. 141–150.  ↩

  44. Кравчук Д.А., Овсянников Д.Ю., Болибок А.М. и др. Частота, факторы риска, особенности бронхиальной астмы у детей с бронхолёгочной дисплазией и ведение коморбидных пациентов //Неонатология: новости, мнения, обучение. 2019. Т. 7. №3. С. 27–39.  ↩

  45. Бойцова Е.В., Титова О.Н., Овсянников Д.Ю., Богданова А.В. Респираторные последствия бронхолёгочной дисплазии у детей, подростков и взрослых // Пульмонология. 2017. Т. 27. №1. С. 87–96.  ↩

  46. Карнаушкина М.А., Струтынская А.Д., Овсянников Д.Ю. Недоношенность и перенесённая в раннем детстве инфекция нижних дыхательных путей как факторы риска развития хронической обструктивной бронхолегочной патологии у взрослых // Современные технологии в медицине. 2017. Т. 9. №1. С. 129–134.  ↩

Политика по обработке персональных данных
Договор оферты
Контакты
Вакансии
© 2007—2024 StatusPraesens
Информационный ресурс StatusPraesens (praesens.ru) и его элементы (фрагменты, проекты, материалы) предназначены для медицинских и фармацевтических работников в соответствии с п.7, 8 ст. 24 ФЗ «О рекламе» от 13.03.2006 №38-ФЗ
Главная страница Календарь мероприятий Субботники МАРС Журнал для акушеров-гинекологов Журнал для педиатров Журнал для неонатологов Книги Информационные бюллетени SPNavigator мобильное приложение для врачей Медицинский контент О компании Контакты