Федеральным законом №482-ФЗ от 30 декабря 2021 года1 введена поправка к другому нормативному акту — №323-ФЗ от 21 ноября 2011 года «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации»². Изменение вступило в силу 1 сентября 2022 года. Согласно ему, пациенты с некоторыми заболеваниями могут продолжать получать помощь в той же медицинской организации, где их наблюдали и лечили до достижения совершеннолетия.

Появление этой поправки не случайно — переход от педиатрической ко взрослой системе здравоохранения сложен как организационно, так и психологически, а при хронических заболеваниях, требующих длительного стационарного лечения, способен усилить уязвимость пациентов3. Ребёнок, за которого ещё вчера согласие на вмешательство подписывали родители, вдруг оказывается в ситуации, когда ответственные медицинские решения он должен принимать самостоятельно, а вместо общества сверстников — находиться в палате преимущественно с пожилыми пациентами. Именно поэтому хороший педиатр всегда позаботится о том, как бережно передать своего сложного пациента специалистам взрослой сети⁴. Особенно это важно для детей, нуждающихся в паллиативной помощи: они имеют особые потребности и «привязаны» к конкретному лечебному учреждению, а порой и находятся в нём в момент наступления совершеннолетия.

В ходе знакомства с новым законом следует обратить внимание на несколько деталей. Первая — в формулировке использован термин «право», что позволяет семье самостоятельно принимать решение, в какой сети получать помощь. Второй нюанс — такую возможность получают лишь дети, страдающие определёнными заболеваниями (этот перечень включает 29 пунктов и установлен отдельным приказом Минздрава РФ №344н от 20 мая 2022 года)5. Наконец, следует отметить, что возраст, до которого пациенты старше 18 лет могут наблюдаться в педиатрических учреждениях, равняется 21 году. Это связано с тем, что нозологические формы, определённые этим законом, относятся пока исключительно к злокачественным новообразованиям, средний терапевтический курс которых обычно занимает около 3 лет, — соответственно, начатый до 18 лет, он должен быть завершён к 21 году.

Запрос на расширение перечня заболеваний есть и от родителей, и от детских специалистов, однако в этом вопросе достаточно много сложностей. Не ясно, хватит ли педиатрической службе ресурсов для обслуживания дополнительных пациентов и останется ли право родителей бесплатно проживать в палатах на период лечения. Важно также понять, что думают об этом сами «молодые взрослые». Кроме того, необходимо заранее готовить и программы перехода между системами помощи — детской и взрослой6.

Тем не менее начало положено, что вселяет надежду на улучшение этого процесса в дальнейшем. Отметим, что некоторые негосударственные фонды и хосписы уже разрабатывают программы «Молодой взрослый» для обеспечения поддержки и плавного перехода пациентов из одной системы в другую, а перечень состояний подопечных не ограничен только онкологическими заболеваниями7.

У детей заболевание, вызванное SARS-CoV-2, как правило, протекает малосимптомно или сравнительно легко, а частота госпитализации и гибели не превышает 2 и 0,03% соответственно8. Тем не менее уже в первый год пандемии стало ясно, что COVID-19 зачастую не заканчивается купированием острых проявлений, а влечёт за собой «шлейф» нежелательных симптомов и повышенного риска неблагоприятных исходов. Речь идёт о так называемом длительном, подостром или хроническом COVID-19 (longCOVID). У взрослых об этом явлении заговорили практически с самого начала пандемии⁹, ¹⁰, а первые наблюдения в педиатрической популяции были опубликованы в конце 2020 года¹¹, ¹².

Эксперты Центров по контролю и профилактике заболеваний США (Centers for disease control and prevention, CDC) на масштабнейшей выборке (781 419 детей с рождения и до 17 лет с подтверждённым COVID-19) установили, что после острого периода инфекции длительно повышены риски острой тромбоэмболии лёгочной артерии (2,01), миокардита и кардиомиопатии (1,99), венозной тромбоэмболии (1,87), почечной недостаточности (1,32) и сахарного диабета 1-го типа (1,23) — все перечисленные состояния ранее считали крайне редкими в этой возрастной когорте13.

Сведений об эпидемиологии и факторах риска longCOVID у детей по-прежнему недостаточно, а его распространённость колеблется от 4 до 66%14, ¹⁵. Специалисты, недавно завершившие другое крупное исследование (59 893 ребёнка с положительным результатом анализов на SARS-CoV-2), установили, что у детей, перенёсших COVID-19, через 28–179 дней после лабораторного подтверждения диагноза чаще всего имели место потеря вкуса или обоняния, а также миокардит. При этом такие состояния регистрировали преимущественно в группе пациентов младше 5 лет, а также при наличии хронических заболеваний или указаний в анамнезе на госпитализацию в отделение интенсивной терапии для лечения COVID-19¹⁶.

Хотя авторы сочли бремя отдалённых последствий COVID-19 у детей низким, однако всё же противоречивость данных по этому вопросу требует дальнейшего внимательного изучения и разработки соответствующих организационных мер. Примечательно, что за рубежом в сентябре 2022 года было опубликовано Междисциплинарное совместное консенсусное руководство по оценке и лечению отсроченных последствий COVID-19 у детей и подростков17. По всей видимости, уже в ближайшем будущем стратегии, направленные на управление постковидными рисками у несовершеннолетних, будут собраны под одной обложкой и в нашей стране.

Персонализированная медицина, один из четырёх столпов концепции «4П», с каждым годом получает всё больше конкретных выражений в клинической практике. Недавно в ходе проспективного исследования18 авторам удалось существенно снизить риск ототоксичности, обусловленной применением аминогликозидов у новорождённых. Для этой цели они применили генетический экспресс-скрининг, при этом быстрота получения результата позволила соблюсти важные временны́е требования, когда при подозрении на сепсис инфузия антибиотика должна быть начата в течение часа¹⁹.

Аминогликозиды во всём мире широко используют для лечения грамотрицательных инфекций благодаря высокой эффективности и хорошо изученному действию20, ²¹. Внутривенное введение гентамицина в сочетании с бензил- или аминопенициллинами в разных руководствах рассматривают в качестве схемы выбора для эмпирической антибиотикотерапии в неонатальном периоде, в том числе при лечении септических состояний²².

Одна из проблем этого класса медикаментов в том, что в высоких дозах или при длительном лечении они вызывают нефро- и ототоксичность23, ²⁴. Несколько десятилетий назад было отмечено, что некоторые люди имеют предрасположенность к инициированному аминогликозидами нарушению слуха до такой степени, что необратимая глухота наступает даже после единственной дозы препарата²⁵. Обследование семей, где произошли подобные случаи, позволило в 1993 году выяснить — неблагоприятная лекарственная реакция обусловлена заменой аденина на гуанин в позиции 1555 гена MT-RNR1²⁶. Это резко повышает опасность повреждения кохлеовестибулярного аппарата.

Уровень распространённости опасного гена неизвестен. Тем не менее специалисты Агентства по регулированию лекарственных средств и медицинских изделий Великобритании (Medicines and healthcare products regulatory agency, MHRA) сочли риск крайне высоким и опубликовали рекомендации по внедрению мер клинической фармакогенетики при назначении аминогликозидов людям с вариантом 1555A>G в гене MT-RNR1. В соответствии с документом препараты этой группы можно применять лишь в тех случаях, когда безопасных или эффективных альтернатив этому методу лечения нет, а угроза жизни пациента перевешивает риск потери слуха27, ²⁸.

У трёх участников идентифицировали вариант 1555 A>G, и схема терапии была скорригирована — вместо аминогликозидов назначили цефалоспорины. При этом продолжительность тестирования на месте (без отправки образцов в лабораторию) составила 26 мин и не спровоцировала задержку начала лечения: до внедрения методики и после среднее время от выявления показаний до начала антибиотикотерапии составляло около 55 мин29. И главное — ни у кого из обследуемых не развилось существенных осложнений, связанных со слухом.